Es un tumor embrionario originado de las células de la cresta neural que puede desarrollarse en cualquier sitio del sistema nervioso simpático. Esto incluye tumores encefálicos y tumores extra encefálicos. Estos se dividen a su vez según su topografía, originándose el 3% en el cuello, el 20% en el mediastino, el 24% en los ganglios simpáticos abdominales, el 3% en la pelvis y el 50% en la médula suprarrenal. Esta distribución de frecuencia, sin embargo, varía de acuerdo a la edad de los pacientes considerados, de modo que en pacientes menores del año la misma es más pareja entre las distintas topografías y en la medida que se consideran pacientes mayores las topografías abdominales y sobretodo las suprarrenales adquieren preeminencia. La topografía tiene además un cierto valor pronóstico, siendo peor el pronóstico de los tumores adrenales que el de los extraadrenales.
En ausencia de metástasis a distancia y cuando el tumor parece ser resecable, el tratamiento inicial es la cirugía con el objetivo de lograr la exéresis completa, evaluar cuidadosamente el hígado y tomar muestras ganglionares para una adecuada estadificación.
